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Myelofibrose – wie äussert sie sich?

Die Veränderung des Blutbildes ist das erste Anzeichen von Myelofibrose. Meist kommt es erst im weiteren Verlauf zu körperlichen Beschwerden, die auf die Erkrankung hinweisen.

Myelofibrose äußert sich nicht zu jedem Zeitpunkt gleich. Vielmehr hängen die Symptome davon ab, in welcher Phase der Erkrankung man sich gerade befindet, beziehungsweise wie weit die Verfaserung des Knochenmarks bereits fortgeschritten ist. Myelofibrose beginnt schleichend. So können viele Jahre vergehen, bis sich die Erkrankung bemerkbar macht.

Frühe Phase: Die Blutzellen vermehren sich

In der frühen Phase bilden sich zunächst vermehrt Blutzellen. Bei einer Myelofibrose sind in erster Linie die Blutplättchen (Thrombozyten) und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) von der Überproduktion betroffen. Je nach Art der Blutzelle bezeichnet man diese Veränderungen im Blut als:

  • Thrombozytose:
    Erhöhte Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten)
  • Leukozytose:
    Erhöhte Anzahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten)

Die Blutbildung erfolgt in der frühen Phase der Myelofibrose hauptsächlich im Knochenmark, da dieses noch weitgehend funktioniert. Da die Milz auch am Abbau der übermäßig produzierten Blutzellen beteiligt ist, kann es sein, dass sie bereits in der frühen Phase vergrößert ist.

Späte Phase: Zu wenige Blutzellen und körperliche Beschwerden

In der späten Phase ist das blutbildende Knochenmarkt weitgehend durch Bindegewebe ersetzt: Es liegt eine ausgeprägte Verfaserung vor. Dies hat zur Folge, dass das Knochenmark immer weniger Blutzellen produziert.
Somit ist die Spätphase der Myelofibrose dadurch geprägt, dass zu wenige Blutzellen gebildet werden. Dies betrifft alle Arten von Blutzellen, d.h. sowohl die Blutplättchen als auch die weißen Blutkörperchen und die roten Blutkörperchen. Hauptsächlich reduzieren sich jedoch die Blutplättchen und die roten Blutkörperchen.

Verstärkte Blutungsneigung

Durch die verminderte Anzahl der Blutplättchen entsteht eine verstärkte Blutungsneigung. Das bedeutet vor allem, dass Blutungen bei Verletzungen länger andauern und stärker sind. Der Grund: Die Blutplättchen werden für die Blutgerinnung benötigt. Da in der späten Phase der Myelofibrose jedoch zu wenige Blutplättchen vorhanden sind, ist die Blutgerinnung beeinträchtigt und es kann bereits bei kleinen Verletzungen zu stärkeren Blutungen kommen.

Blutarmut

Die verringerte Anzahl der roten Blutkörperchen führt zu einer Blutarmut (Anämie), wie Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit. Eine Anämie kann sich auch bereits in den früheren Stadien der Myelofibrose entwickeln. Dann ist sie jedoch meist weniger ausgeprägt und ruft somit keine oder kaum körperliche Beschwerden hervor. Je weiter die Anämie fortschreitet, desto mehr Symptome machen sich bemerkbar.

Vergrößerung von Milz und Leber

Da die Blutbildung weniger im Knochenmark und zunehmend in der Milz und der Leber stattfindet, werden diese Organe im Verlauf der Myelofibrose immer größer. In der späten Phase liegt dann meist eine sogenannte Riesenmilz vor, die Schmerzen im oberen Bauchbereich hervorrufen kann. Zudem ist es möglich, dass die Milz so groß wird, dass sie andere Organe wie den Magen und Darm verdrängt. Dies kann negative Auswirkungen auf die Nahrungsaufnahme und die Verdauung haben.


Abb. Milz und Riesenmilz

Weitere Beschwerden können sein:

  • Verminderte Leistungsfähigkeit
  • Müdigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Nachtschweiß
  • Juckreiz
  • Erhöhte Infektanfälligkeit
  • Fieber
  • Appetitlosigkeit
  • Sehstörungen
  • Knochenschmerzen (selten)

Stand: 2017

Quellen:

  1. Herold, G. et al. Innere Medizin. Selbstverlag 2011
  2. mpn-netzwerk e.V., http://www.mpn-netzwerk.de/primaere-myelofibrose.html#c347 (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  3. mpn-netzwerk e.V. Primäre Myelofibrose (PMF) – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Stand: 2011, http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  4. Pschyrembel. Klinisches Wörterbuch. 261. Auflage 2007
  5. Baenkler, H.-W. et al. Innere Medizin. Thieme Verlag. 2. Auflage 2009
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