HÄUFIGE SYMPTOME

Symptome der MF – manchmal erst nach Jahren

Wenn Sie an Myelofibrose erkrankt sind, können Sie vermutlich gar nicht genau sagen, wann Ihre Krankheit angefangen hat. Denn eine MF – so die Kurzform – beginnt meist schleichend. Zwar lassen sich im Blut in der Frühphase die ersten Veränderungen nachweisen. Doch körperliche Beschwerden treten meist noch nicht auf. Diese machen sich oft erst nach Jahren bemerkbar.

Die Symptome hängen also davon ab, in welcher Phase der Erkrankung Sie sich befinden, genauer: wie weit die Verfaserung des Knochenmarks fortgeschritten ist.

Von chronischer Müdigkeit bis Nachtschweiß – Einschränkungen des Alltags

Haben Sie bereits eigene Erfahrungen mit körperlichen Symptomen der Myelofibrose gemacht? Viele Betroffene berichten von chronischer Müdigkeit und Nachtschweiß. In späteren Jahren der Erkrankung klagen viele Patienten vermehrt über ein frühes Sättigungsgefühl sowie Bauch- und Knochenschmerzen. All diese Symptome werden auch konstitutionelle Symptome genannt, sind krankheitsbedingt und können behandelt werden.

Typisch MF – was Betroffene belastet

Infografik Symptome
DDB Health GmbH

Ob Konzentrationsstörungen, Knochenschmerzen oder Juckreiz – alle in der Grafik aufgeführten Symptome werden vor allem durch sogenannte Zytokine verursacht. Das sind Botenstoffe des Immunsystems, die bei der Myelofibrose vermehrt freigesetzt werden.

Die Symptome können Ihre Lebensqualität sehr beeinträchtigen, weil sie die körperliche Leistungsfähigkeit und damit auch die Arbeitsfähigkeit mehr oder weniger stark einschränken. Sie treten jedoch nicht bei jedem Patienten auf und können bei jedem Patienten unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Warum die Symptome für die Prognose wichtig sind

Wie die Myelofibrose verlaufen wird und welche Risiken mit dem Verlauf der Erkrankung verbunden sind, kann Ihr Arzt vor allem anhand von zwei Kriterien abschätzen:

Er wird zum einen an den Veränderungen im Blutbild – wie zum Beispiel einer Erhöhung der weißen Blutkörperchen oder dem vermehrten Auftreten nicht ausgereifter Zellen im Blut – Hinweise auf eine erhöhte Krankheitsaktivität sehen.

Dazu kommen zum anderen die erwähnten körperlichen Symptome, die die Prognose verschlechtern können und die somit für den Arzt ein Anzeichen für ein erhöhtes Risiko sind.

Deshalb hat ein internationales Expertenteam eine Berechnungsmethode entwickelt, mit der anhand der Blutwerte und der Symptome das Risiko eines ungünstigen Krankheitsverlaufs errechnet werden kann: der DIPSS-Risikoscore. DIPSS ist die Abkürzung für „Dynamic International Prognostic Scoring System“ (dynamisches internationales Vorhersage-Berechnungssystem). Anhand des DIPPS werden auch die vier Risikogruppen eingeteilt.

Wie Sie Ihre Beschwerden für den Arzt am besten festhalten

Für die Kontrolle des Therapieerfolgs und gegebenenfalls eine Anpassung der Behandlung ist es in jedem Fall wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt über Beschwerden und deren Verlauf sprechen. Anhand der Blutwerte und der Milzgröße allein kann der Arzt die Schwere der Symptome, die Sie empfinden, nicht ableiten.

Sehr hilfreich ist dafür der MPN10 Symptomerfassungsbogen. Füllen Sie die Vorlage regelmäßig aus und bringen Sie sie zum nächsten Arztbesuch mit.

DER MPN10 SYMPTOMERFASSUNGSBOGEN

Eine Myelofibrose (MF) zählt zu den Myeloproliferativen Neoplasien, kurz MPN. Der MPN10 Symptomerfassungsbogen hilft Ihnen, die Symptome Ihrer MF-Erkrankung zu erkennen und aktiv zu verfolgen.

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MÖGLICHE KOMPLIKATIONEN

Vergrößerung der Milz – Folgen und Symptome

Wenn die blutbildenden Zellen im verfaserten Knochenmark sich nicht mehr ausreichend teilen können, kann die Milz die Aufgabe der Blutbildung mitübernehmen. Dadurch kann es in späteren Phasen der Myelofibrose zu einer Vergrößerung dieses Organs kommen. Dabei kann die Milz auf über 25 Zentimeter Länge anschwellen und so andere Organe im Bauchraum verdrängen und deren Funktion beeinträchtigen.

Die Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) kann auch zu einer Überfunktion des Organs führen. In der Folge baut die Milz die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) bzw. die Blutplättchen zu stark ab. Je nachdem, welche Blutzellen betroffen sind, trägt dies zur Entstehung einer Anämie, Blutungsneigung oder Infekt-Anfälligkeit bei.

Patienten mit einer Splenomegalie entwickeln vielfach folgende Symptome:

  • Übelkeit, Völlegefühl
  • Bauchschmerzen durch den Druck der Milz auf andere Organe
  • Blutarmut (Anämie), Blässe
  • Müdigkeit und allgemeine Schwäche

Wie eine Milzvergrößerung behandelt werden kann, erfahren Sie unter Maßnahmen bei   Milzvergrößerung

KURZ-INFO

Blutplättchen: zu schwache Produktion, zu starke Entsorgung Wie kommt es zu einer Thrombozytopenie?

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KURZ-INFO

Warum die Milz die Blutbildung übernehmen kann und welche Aufgaben sie dabei hat.

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Anämie: Wenn die Blutbildung abnimmt

Von einer Anämie spricht Ihr Arzt, wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen oder die Menge an rotem Blutfarbstoff (Hämoglobin) unter den Normalwert gesunken ist. Hämoglobin ist ein wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen und für den Transport des Sauerstoffs im Körper zuständig.

Eine Anämie kann grundsätzlich schon in einer frühen Phase der Myelofibrose auftreten. Sie ist dann jedoch meist schwach ausgeprägt und ruft nur wenige oder keine Beschwerden hervor. Symptome wie Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit nehmen erst im späteren Verlauf spürbar zu.

Generell kann eine Anämie verschiedene Ursachen haben. Bei der Myelofibrose hängt die Anämie mit der gestörten Blutbildung zusammen. Wenn das blutbildende Knochenmark durch Bindegewebe ersetzt wird, kann die Blutbildung nicht mehr ausreichend stattfinden.

Die Folge: Es werden immer weniger Blutzellen produziert. Davon sind vor allem die roten Blutkörperchen sowie die Blutplättchen betroffen. Ein Mangel an roten Blutkörperchen führt schließlich  zur  Blutarmut.

Wie eine Anämie behandelt werden kann, erfahren Sie unter Die Therapie von Blutarmut

Erhöhtes Blutungsrisiko: zu wenig Blutplättchen

In der späteren, fortgeschrittenen Phase der Myelofibrose werden häufig zu wenige Blutplättchen (Thrombozyten) gebildet. Diese sind jedoch für die Blutgerinnung notwendig. Als Folge kommt es zu einer verstärkten Blutungsneigung: Durch den Mangel an Blutplättchen können bereits bei kleinsten Verletzungen stärkere Blutungen entstehen. Dieser Mangel an Blutplättchen wird Thrombozytopenie genannt.

Darüber hinaus macht sich eine verstärkte Blutungsneigung häufig durch stecknadelkopfgroße Einblutungen in der Haut und den Schleimhäuten (Petechien) sowie durch Blutergüsse (Hämatome) oder durch plötzliches Nasenbluten bemerkbar. Dies ist meist erst der Fall, wenn die Anzahl an Blutplättchen stark reduziert ist.

Wie der Mangel an Thrombozyten behandelt wird, erfahren Sie unter Die Therapie von  Thrombozytopenie

MPN10 SYMPTOMERFASSUNGSBOGEN

Kennen Sie Ihre Symptome?

Der MPN10 Symptomerfassungsbogen hilft Ihnen, die Symptome Ihrer MF-Erkrankung zu erkennen und aktiv zu verfolgen.

Die Symptome leicht und schnell aufzeichnen

Der MPN10 Symptomerfassungsbogen hilft Ihnen, die Symptome Ihrer MF-Erkrankung leicht und schnell zu protokollieren.

Er wurde von einer internationalen Expertengruppe speziell für Myeloproliferative Neoplasien (MPN) entwickelt und soll Ihnen und Ihrem Arzt zeigen, wie effektiv die Behandlung ist und wie die Symptome Ihren Alltag beeinflussen.

Wichtiger Tipp: Bewerten und erfassen Sie Ihre Symptome regelmäßig selbst mit dem Bogen.

So führen Sie das Symptom-Protokoll:

  • Füllen Sie den Bogen am besten einmal pro Woche aus.
  • Wählen Sie einen bestimmten Wochentag und eine bestimmte Uhrzeit, um den Bogen auszufüllen. Das hilft Ihnen, das Ausfüllen nicht zu vergessen.
  • Bestimmen Sie den Gesamt-Symptomwert, indem Sie die einzelnen Werte addieren.
  • Übertragen Sie die wöchentlichen Werte in einen Kalender. So können Sie verfolgen, wie sich die Werte im Lauf der Zeit verändern.

Nehmen Sie zum nächsten Arztbesuch dann sowohl den Kalender als auch den aktuellen, zuletzt ausgefüllten Fragebogen mit.

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Wie kommt es zur Thrombozytopenie?

Blutzellen haben eine begrenzte Lebensdauer und müssen regelmäßig erneuert werden. Sie werden im Knochenmark von den Stammzellen produziert und ins Blut abgegeben, sobald sie reif sind. Da das Knochenmark im Verlauf der Myelofibrose zunehmend durch Bindegewebe ersetzt wird, kann es diese Aufgabe nicht mehr ausreichend erfüllen. Das Knochenmark verödet und bildet immer weniger Blutzellen. Dadurch sinkt auch die Zahl der Blutplättchen, der sogenannten Thrombozyten, und es entsteht schließlich eine Thrombozytopenie.

Da das Knochenmark im Verlauf der Myelofibrose immer schlechter arbeitet, wird die Blutbildung zunehmend von der Milz übernommen. Dies hat zur Folge, dass sich das Organ vergrößert. Aber auch der Abbau von Blutzellen erfolgt zum Teil in der Milz. Eine Vergrößerung der Milz kann auch dazu führen, dass vermehrt Blutzellen abgebaut werden. Dadurch wird die Anzahl der Blutplättchen weiter reduziert.

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Milz und Blutbildung

Unsere Milz hat verschiedene Aufgaben: Sie kann überalterte Blutzellen erkennen und abbauen. Sie speichert Blutplättchen (Thrombozyten), die für die Blutgerinnung von großer Bedeutung sind, und setzt sie bei Bedarf frei. Außerdem produziert bzw. speichert die Milz Zellen, die bei der Immunabwehr eine wichtige Rolle spielen.

Bis etwa zum sechsten Lebensjahr sind Milz und Leber beim gesunden Menschen an der Blutbildung beteiligt. Deshalb können beide Organe im Bedarfsfall diese Aufgabe zu einem späteren Zeitpunkt auch wieder übernehmen. Dafür wird vermehrt organtypisches Gewebe gebildet.

Infolge einer Myelofibrose kann das Organ im Krankheitsverlauf stark anwachsen. Eine solche Milzvergrößerung wird als Splenomegalie bezeichnet (griech. splen: Milz; griech. mega: groß).

Referenzen:

  1. Onkopedia Leitlinie Primäre Myelofibrose. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Verfügbar unter www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@view/pdf/index.pdf  (zuletzt  besucht  am  15.04.2019)
  2. mpn-netzwerk e.V. Primäre Myelofibrose – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Stand: Oktober 2016. Verfügbar unter  w w w.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_2018.pdf (zuletzt besucht am 15.04.2019)
  3. DocCheck Flexikon: Splenomegalie. Verfügbar unter flexikon.doccheck.com/de/Splenomegalie (zuletzt besucht am 17.04.2019)
  4. MedizInfo, www.medizinfo.de/haematologie/anaemie/start.shtml (zuletzt besucht am 17.04.2019)
  5. MedizInfo, www.medizinfo.de/haematologie/blutungsneigung/thrombozytopenie.shtml (zuletzt besucht am 17.04.2019)
  6. MedizInfo, www.medizinfo.de/haematologie/milz/milzfunktion.shtml (zuletzt besucht am 17.04.2019)