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Blutbild und Symptome – alles zählt

Bei Myelofibrose verändern sich nicht nur die Blutbildung im Knochenmark und die Zahl der Zellen im Blut. Es treten auch Beschwerden auf, die nur zum Teil direkt durch die veränderte Blutbildung zu erklären sind. Blutwerte und Beschwerden sind im Einzelfall sehr unterschiedlich ausgeprägt und helfen abzuschätzen, wie die Krankheit verlaufen wird. Die Symptome weisen aber auch darauf hin, welche Therapie im Einzelfall geeignet ist.

Ein niedriger Wert des roten Blutfarbstoffs Hämoglobins, eine hohe Zahl weißer Blutkörperchen und das vermehrte Auftreten nicht ausgereifter Zellen im Blut sind bei Menschen mit Myelofibrose ein Warnzeichen für eine Erkrankung, die das Leben verkürzen könnte. Aber auch die so genannten konstitutionellen Symptome stellen für den Arzt einen Marker dar, dass die Gefahr einer Lebensverkürzung durch die Myelofibrose vorliegen könnte. Unter dem Begriff „konstitutionelle Symptome“ versteht man allgemeine Beschwerden wie Leistungsminderung, Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

Deshalb wurde eine Berechnungsmethode entwickelt, mit dem anhand der Blutwerte und dieser Symptome das Risiko einer Überlebensverkürzung im Verlauf der Erkrankung errechnet werden kann: der DIPSS-Risikoscore. DIPSS ist die Abkürzung für „Dynamic International Prognostic Scoring System“ (dynamisches internationales Vorhersage-Berechnungssystem).

Zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs wird außerdem auch regelmäßig die Größe der Milz bestimmt, die viele Aufgaben der Blutbildung bei nachlassender Funktion des Knochenmarks übernimmt und dabei immer größer wird.

Alle Symptome sind wichtig

Experten diskutierten auf dem Kongress der europäischen hämatologischen Gesellschaft EHA im Juni 2016 neue Daten zur Behandlung der Myelofibrose. Sie weisen darauf hin, dass die gesamte Symptomlast, d.h. sowohl konstitutionelle als auch andere mit der Myelofibrose zusammenhängende Beschwerden wichtig für die Beurteilung der Krankheitsaktivität und die Wahl der Therapie ist. Hilfreich dafür ist der Symptomfragebogen für Myeloproliferative Neoplasien (MPN), zu denen die Myelofibrose gehört. Er wird mit „MPN-10“ abgekürzt, da er 10 Fragen zu verschiedenen mit der Myelofibrose zusammenhängenden Beschwerden enthäl t((Abb. 1 oder verlinken mit MPN-10, gibt’s aktuell nur unter PV, sollte aber auch bei MF stehen, meine ich)). Die Bewertung aller Symptome mit diesem Fragebogen zusammen ergibt einen Gesamtsymptomwert (Total Symptom Score, TSS), der zwischen 0 und 100 liegen kann.

Eine Studie zeigte:

Je höher der Symptomgesamtwert ist, umso wahrscheinlicher ist ein hohes Risiko nach dem DIPSS und umso größer ist die Milz. Wichtig für die Abschätzung des weiteren Krankheitsverlaufs scheint auch das am stärksten ausgeprägte Einzelsymptom zu sein. Auch hier gilt mit hoher Wahrscheinlichkeit: umso stärker die Beschwerden, umso höher das DIPSS-Risiko und umso größer die Milz.

Über Beschwerden sprechen

Für die Kontrolle des Therapieerfolgs und gegebenenfalls eine Anpassung der Behandlung ist es in jedem Fall wichtig, mit der Ärztin/dem Arzt über die eigenen Beschwerden und ihre Veränderungen zu sprechen. Aus den Blutwerten und der Milzgröße kann der Arzt die Belastung durch die Symptome, die der Patient empfindet, nicht immer ableiten. Hilfreich ist es, den MPN-10-Fragebogen regelmäßig auszufüllen und zum nächsten Arztbesuch mitzubringen.

Symptom Erfassung

Abbildung 1: MPN-10-Fragebogen zur Erfassung von Symptomen bei myeloproliferativen Erkrankungen.4

Stand: 2017

Quellen:

  1. Passamonti F et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood 2010;115:1703-1708.
  2. Grieshammer M. et al. Onkopedia, DGHO Leitlinien „Primäre Myelofibrose (PMF)“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  3. Scherber R et al. Symptoms, risk classification and spleen size in JAK2 inhibitor-naïve myelofibrosis: implications for JAK2 inhibitor treatment EHA 2016, Poster und Abstract E1345
  4. Emanuel RM et al. Myeloproliferative neoplasm (MPN) symptom assessment form total symptom score: prospective international assessment of an abbreviated symptom burden scoring system among patients with MPNs. J Clin Oncol 2012;30(33):4098-103
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