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Myelofibrose – wie wird sie behandelt?

Wenn Sie von Myelofibrose betroffen sind, können Medikamente und Bluttransfusionen Ihre Lebensqualität verbessern. Heilen lässt sich die Erkrankung jedoch nur durch eine Stammzelltransplantation.

Bei Myelofibrose gibt es keine einheitliche Therapie: Da die Erkrankung individuell sehr unterschiedlich verläuft, muss die Behandlung auf die jeweilige Erkrankungsphase des Betroffenen abgestimmt sein.

Behandlung hängt von den Symptomen ab

Eine Behandlung der Myelofibrose erfolgt nur dann, wenn Symptome auftreten. Liegen keine Beschwerden vor beziehungsweise ist die Anzahl der Blutzellen noch weitestgehend im normalen Bereich, wird lediglich beobachtet. Diese Strategie nennt man "wait & watch" (= warten und beobachten).

Bei der Beobachtung kontrolliert der Arzt unter anderem das Blutbild des Betroffenen. Wenn er feststellt, dass die Anzahl der Blutzellen stark erhöht oder vermindert ist, erfolgt eine Therapie. Ohne Beschwerden ist eine vierteljährliche Kontrolle des Blutbildes sowie jährliche eine Allgemeinuntersuchung empfehlenswert.

Behandlung in der frühen Phase

In der frühen Phase der Myelofibrose werden zu viele Blutzellen produziert. Daher kommen zellreduzierende Medikamente zum Einsatz, die diese Neubildung unterdrücken.

Hydroxycarbamid: Das Zytostatikum wird bei der Therapie hauptsächlich eingesetzt. Es hemmt das Zellwachstum und bewirkt, dass die Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) und der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) nicht zu stark ansteigt. Dadurch verringert es das Risiko eines Blutgerinsels, d.h. einer Thrombose, bei Myelofibrose. Zudem kann die Behandlung mit Hydroxycarbamid dazu führen, dass sich die Milz wieder verkleinert. In einzelnen Fällen werden weitere zellreduzierende Medikamente eingesetzt, zum Beispiel Busulfan.

Alpha-Interferon: Interferone sind Eiweiße, die stimulierend auf das Immunsystem wirken. Alpha-Interferon kann in vielen Fällen einer Myelofibrose ebenfalls eine Reduzierung der Blutzellen und der Milzgröße bewirken. Die Therapie mit Hydroxycarbamid hat sich jedoch als überlegen erwiesen und wird daher der Behandlung mit Alpha-Interferon vorgezogen.

Analgrelid: Der Wirkstoff hemmt speziell die Neubildung von Blutplättchen und beugt somit einer Thrombose vor. Darüber hinaus hemmen die sogenannten Thrombozytenaggregationshemmer, z.B. der Wirkstoff Acetylsalicylsäure ASS, die Blutgerinnung. Sie verbessern die Fließeigenschaften des Blutes und werden umgangssprachlich auch als „Blutverdünner" bezeichnet.

Behandlung in der späten Phase

In der späten Phase der Myelofibrose werden zu wenige Blutzellen produziert. Daher sind zellreduzierende Medikamente in dieser Phase nicht sinnvoll. Ein häufiges Problem bei einer fortgeschrittenen Myelofibrose ist die Blutarmut, also Anämie. Diese entsteht dadurch, dass zu wenige rote Blutkörperchen gebildet werden.

Bluttransfusionen: Um bei einer Blutarmut die Zahl der roten Blutkörperchen stabil zu halten, können regelmäßige Bluttransfusionen notwendig sein. Diese kommen jedoch nur zum Einsatz, wenn der Hämoglobinwert im Blut unter einen bestimmten Wert fällt. Bei einer Bluttransfusion werden dem Körper die fehlenden roten Blutkörperchen zugeführt.

Fallen die Werte der Blutplättchen unter einen kritischen Wert, können die Patienten Transfusionen mit Thrombozytenkonzentraten erhalten. Darüber hinaus kann man mit Medikamenten versuchen, die verminderte Anzahl an Blutzellen bei der Myelofibrose positiv zu beeinflussen.

Hämoglobin

Hämoglobin, also der rote Blutfarbstoff, ist ein wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen, der für den Transport von Sauerstoff zuständig ist. Werden zu wenige rote Blutkörperchen produziert, verringert sich auch die Menge an Hämoglobin im Blut.

Erythropoetin: Das Hormon regt die Bildung der roten Blutkörperchen im Knochenmark an. Jedoch kann man frühestens nach zwei Monaten mit der Wirkung rechnen.

Androgene: Die männlichen Sexualhormone können zu einer Verbesserung der Bildung von roten Blutkörperchen führen. Sie haben aber starke Nebenwirkungen, wie z.B. Leberschädigungen, und werden nur in Einzelfällen verwendet. Vor allem bei Frauen können sie unangenehme Nebenwirkungen hervorrufen, wie verstärkte Körperbehaarung und zunehmendes Muskelwachstum.

Kortison: Kortikosteroide können in einigen Fällen eine Blutarmut verbessern. Sie kommen unter Umständen bei Fieber oder einer Hämolyse, dem Abbau von roten Blutkörperchen durch die Zerstörung der Zellwand, zum Einsatz. Zudem kann der Bedarf an Bluttransfusionen mit Kortison reduziert werden. Jedoch sprechen die meisten Patienten nur vorübergehend auf die Therapie an. Zudem wird der Einsatz von Kortikosteroiden kontrovers diskutiert, da sie das Immunsystem unterdrücken.

Imide: Die Gruppe von Medikamenten wird vor allem als Schlaf- oder Beruhigungsmittel angewandt. Einzelne Substanzen sind inzwischen in Deutschland zur Behandlung des Multiblen Myeloms, eines bösartigen Tumor des Knochenmarks, zugelassen. Zur Behandlung von Myelofibrose sind die Substanzen in Deutschland noch nicht zugelassen und können nur in Einzelfällen verordnet werden.

Januskinase-Inhibitoren: JAK-Inhibitoren können die Symptome einer Myelofibrose lindern: Sie reduzieren z. B. Fieber, Nachtschweiß, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust und bewirken eine Verkleinerung der Milz. Eine vergrößerte Milz stellt ein häufiges Problem im fortgeschrittenen Stadium der Myelofibrose dar.

Entfernung der Milz: In der späten Phase der Myelofibrose liegt meist eine stark vergrößerte Milz vor. Dies kann zu Beschwerden führen. Sie kann z.B. auf andere Organe wie Magen und Darm drücken und dadurch Schmerzen sowie Verdauungsstörungen verursachen. Sind die Beschwerden sehr stark und reicht die Behandlung mit Medikamenten nicht aus, ist unter Umständen Splenektomie, also die operative Entfernung der Milz, sinnvoll.

Durch die Entfernung der Milz lässt sich meistens eine Verbesserung der Lebensqualität erzielen. Geheilt werden kann die Myelofibrose dadurch jedoch nicht. Bei der Splenektomie kann es außerdem zu Komplikationen kommen, wie Nachblutungen und Infektionen.

Hinzu kommt, dass nach der Milzentfernung häufig die Anzahl der Blutplättchen im Blut ansteigt, weil diese nicht mehr wie im Normalfall in der Milz gespeichert werden können. Da die Milz außerdem überalterte Blutzellen, vor allem rote Blutkörperchen und Gerinnungsprodukte, wie kleine Blutgerinnsel, abfängt und abbaut, erhöht sich nach einer Milzentfernung das Risiko einer Thrombose.

Bestrahlung der Milz: Als Alternative kommt eine Bestrahlung der Milz infrage. Durch die Strahlung wird das Milzgewebe zerstört, sodass sich die Milz etwas verkleinert. Dies hält jedoch meist nur einige Monate an, danach wächst die Milz wieder nach. Dem kann man entgegenwirken, indem mehrere Bestrahlungen in bestimmten Abständen durchgeführt werden.

Stammzelltransplantation: Die einzige Möglichkeit, eine Myelofibrose vollständig zu heilen, bietet derzeit die sogenannte allogene Stammzelltransplantation. Allogen bedeutet in diesem Zusammenhang, dass kein körpereigenes Material verwendet wird, sondern dass die Blutstammzellen von einer anderen Person stammen.

Als Spender kommen sowohl Personen aus der eigenen Familie als auch – mit Einschränkungen – fremde Personen infrage. Die Stammzellen können entweder aus dem Knochenmark oder aus dem Blut des Spenders gewonnen werden. Bei der Transplantation werden die Stammzellen vom Spender auf den Patienten übertragen.

Es handelt sich dabei jedoch um einen Eingriff, der mit hohen gesundheitlichen Risiken verbunden ist: Zum einen ist der Patient nach der Stammzelltransplantation stark infektionsgefährdet, bis das übertragene Knochenmark wieder ausreichend Blut und Abwehrzellen bildet. Zum anderen kann es passieren, dass die transplantierten Stammzellen vom Körper nicht angenommen werden. Dennoch lassen sich mit der Stammzelltransplantation heutzutage gute Ergebnisse erzielen.

Stand: 2017

Quellen:

  1. Herold, G. et al. Innere Medizin. Selbstverlag 2011
  2. Grieshammer M. et al. Onkopedia, DGHO Leitlinien „Primäre Myelofibrose (PMF)“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  3. mpn-netzwerk e.V., http://www.mpn-netzwerk.de/primaere-myelofibrose.html (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  4. mpn-netzwerk e.V. Primäre Myelofibrose (PMF) – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Stand: 2011, http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  5. Der Brockhaus. Gesundheit. F.A. Brockhaus. 7. Auflage 2006
  6. Baenkler, H.-W. et al. Innere Medizin. Thieme Verlag. 2. Auflage 2009

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