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Die Behandlung der Myelofibrose

Die Behandlung der Myelofibrose richtet sich nach individuellen Voraussetzungen. Das heißt, der Arzt entscheidet die Therapiemethoden je nachdem, wie sich Ihre Erkrankung äußert. Die ärztlichen Leitlinien geben hierzu klare Empfehlungen. Im Folgenden finden Sie einen Überblick über die empfohlenen Therapien, die eingesetzt werden können.

Keine vergrößerte Milz oder krankheitsbedingte Symptome

Watch & Wait

Bei unauffälligem Verlauf der Erkrankung erfolgt keine medikamentöse Behandlung. Der Arzt beobachtet und wartet (Watch & wait), und kontrolliert in regelmäßigen Abständen den Verlauf.1

Hydroxyurea

Dieser Wirkstoff wird zur Reduktion der Blutzellzahlen eingesetzt. Er hemmt die Zellteilung und bewirkt damit, dass die Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) und der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) nicht zu stark ansteigt.2 So verringert Hydroxyurea das Risiko eines Blutgerinnsels, d.h. einer Thrombose.

Interferon-alpha

Interferone sind Eiweiße, die stimulierend auf das Immunsystem wirken. Das Ansprechen auf die Therapie mit Interferon ist am besten, wenn eine frühe Form der Fibrose vorliegt, die Milz noch nicht stark vergrößert ist und die Notwendigkeit von Transfusionen noch nicht zu ausgeprägt ist.1

Imide

Für Imide gibt es bislang keine Zulassung zur Behandlung von Myelofibrose in Deutschland.2 In klinischen Studien wird die Wirkung der Imide auf die Verbesserung einer Anämie und erhöhter Zahl von Blutplättchen untersucht. Die Abbruchraten sind aber aufgrund unangenehmer Nebenwirkungen sehr hoch.1

Vergrößerung der Milz oder krankheitsbedingte Symptome

Januskinase (JAK)-Inhibitor (Ruxolitinib)

Der JAK-Inhibitor Ruxolitinib ist die erste und einzige zugelassene Therapie für Myelofibrose. Ruxolitinib reduziert Symptome wie z. B. Fieber, Nachtschweiß, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust, kontrolliert das Blutbild und bewirkt außerdem eine Verkleinerung der Milz.1,3 Die Dauer der Therapie mit dem JAK-Inhibitor ist zeitlich nicht begrenzt. Bereits innerhalb der ersten 12 Behandlungswochen sprechen die meisten Betroffenen auf das gut verträgliche Medikament an.1

Zur Behandlung einer vergrößerten Milz können notfalls bei Nicht-Ansprechen auf den JAK-Inhibitor eine Milzbestrahlung oder eine Entfernung der Milz (Splenektomie) in Betracht gezogen werden.1

Im Verlauf der MF-Erkrankung kommt es zur vermehrten Bindegewebsneubildung im Knochenmark (Fibrose). Da das Knochenmark dadurch seine Aufgabe der Blutzellbildung nicht mehr richtig erfüllen kann, geht die Anzahl an Blutzellen zurück. Das betrifft hauptsächlich die Blutplättchen (Thrombozyten) und die roten Blutkörperchen (Erythrozyten).2

Blutarmut (Anämie)

Erythropoetin

Das Hormon regt die Bildung der roten Blutkörperchen im Knochenmark an. Man kann jedoch frühestens nach zwei Monaten mit der Wirkung rechnen. Unter Erythropoetin besteht allerdings die Gefahr, dass die Milzgröße zunimmt.1,2

Bluttransfusionen

Um bei einer Blutarmut die Zahl der roten Blutkörperchen stabil zu halten, können regelmäßige Bluttransfusionen (Gabe von Blut über die Armvene) notwendig werden. Transfusionen kommen jedoch nur zum Einsatz, wenn der Hämoglobinwert (Hämoglobin = roter Blutfarbstoff) im Blut unter einen bestimmten Wert fällt. Bei einer Bluttransfusion werden dem Körper die fehlenden roten Blutkörperchen zugeführt. 1,2

Kortikosteroide (z.B. Kortison)

Der Einsatz von Kortikosteroiden kann in einigen Fällen eine Blutarmut verbessern. Es kommt unter Umständen dann zum Einsatz, wenn durch die Zerstörung der Zellwand (Autoimmunhämolyse) rote Blutkörperchen abgebaut werden. Die meisten Patienten sprechen jedoch nur vorübergehend auf die Therapie an.1,2

Androgene

Die männlichen Sexualhormone wurden in Einzelfällen bei transfusionspflichtiger Anämie eingesetzt.1 Sie können zu einer Verbesserung der Bildung von roten Blutkörperchen führen.2 Es kann aber teilweise zu starken Nebenwirkungen, wie z.B. Leberschädigungen, kommen. Vor allem bei Frauen können sie unangenehme Nebenwirkungen hervorrufen, wie verstärkte Körperbehaarung und zunehmendes Muskelwachstum.1

Allogene Stammzelltransplantation

Sie ist die einzige Möglichkeit, eine Myelofibrose vollständig zu heilen. Allogen bedeutet, dass für die Transplantation kein Material von Ihnen selbst verwendet wird, sondern dass die Blutstammzellen von einer anderen Person stammen. Als Spender kommen sowohl Personen aus der eigenen Familie als auch – mit Einschränkungen – fremde Personen infrage.1

Die Stammzellen können entweder aus dem Knochenmark oder aus dem Blut des Spenders gewonnen werden. Bei der Transplantation werden die Stammzellen vom Spender auf Sie übertragen.2

Es handelt sich dabei jedoch um einen Eingriff, der mit hohen gesundheitlichen Risiken verbunden ist. Zum einen sind Sie als Empfänger nach der Stammzelltransplantation stark infektionsgefährdet, bis das übertragene Knochenmark wieder ausreichend Blut und Abwehrzellen bildet. Zum anderen kann es passieren, dass die transplantierten Stammzellen von Ihrem Körper nicht angenommen werden. Dennoch lassen sich mit der Stammzelltransplantation heutzutage gute Ergebnisse erzielen.1,2

Fall eine Stammzellentransplantation aus medizinischen Gründen für Sie nicht in Frage kommt, dann stehen oben beschriebene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die sich nach dem Vorliegen von Symptomen und der Milzgröße richten.

Stand: 2018

Quellen:

  1. Grieshammer M. et al. Onkopedia, DGHO Leitlinien „Primäre Myelofibrose (PMF)“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@view/html/index.html (Letzter Zugriff: 20.09.2018)
  2. mpn-netzwerk e.V., http://www.mpn-netzwerk.de/primaere-myelofibrose.html (Letzter Zugriff: 20.09.2018)
  3. Harrison C et al. JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis. N Engl J Med 2012;366(9):787–798.

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