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Splenomegalie – Vergrösserung der Milz

Von Myelofibrose Betroffene leiden häufig an einer vergrößerten Milz. Medikamente können eine Verkleinerung des Organs bewirken. Reicht das nicht aus, kann die operative Entfernung oder eine Bestrahlung der Milz sinnvoll sein.

Im Verlauf der Myelofibrose-Erkrankung verfasert das Knochenmark zunehmend und das blutbildende Knochenmark wird durch Bindegewebe ersetzt. Das Knochenmark kann immer weniger reife und funktionsfähige Blutzellen bilden. Der Körper versucht dies auszugleichen, indem er das Blut außerhalb des Knochenmarks produziert. Dies geschieht vor allem in der Milz und in geringerem Maße auch in der Leber.

Was ist Splenomegalie?

Die Milz und die Leber sind beim gesunden Menschen bis zum ca. sechsten Lebensjahr an der Blutbildung beteiligt und können im Bedarfsfall diese Aufgabe zu einem späteren Zeitpunkt wieder übernehmen. Hierzu wird vermehrt organtypisches Gewebe gebildet. Als Folge kann das Organ im Krankheitsverlauf stark anwachsen. Eine solche Milzvergrößerung wird als Splenomegalie (griech. splen: Milz; griech. mega: groß) bezeichnet.

Welche Aufgaben hat die Milz?

Eine gesunde Milz ist ca.12–13 cm lang, 7–8 cm breit, 3 cm dick und wiegt etwa 150 bis 200 g. Sie liegt im linken Oberbauch direkt unter dem Zwerchfell und ist von einer festen Bindegewebskapsel umgeben.


Abb. Gesunde Milz

Die Milz hat verschiedene Aufgaben: Sie kann überalterte Blutzellen erkennen und abbauen. Sie speichert Blutplättchen (Thrombozyten), die für die Blutgerinnung von großer Bedeutung sind, und setzt sie bei Bedarf frei. Außerdem produziert bzw. speichert die Milz Zellen, die bei der Immunabwehr eine wichtige Rolle spielen.

Wie stark kann Splenomegalie ausgeprägt sein?

Infolge einer Myelofibrose kann es zu einer Vergrößerung der Milz kommen. Dabei kann man verschiedene Grade unterscheiden:

  • Milde oder leichte Splenomegalie:
    Die vergrößerte Milz wiegt weniger als 500 g.
  • Moderate Splenomegalie:
    Die Milz hat ein Gewicht zwischen 500 und 800 g.
  • Massive Splenomegalie:
    Das Organgewicht wiegt über 1000 g.


Abb. Milz bei milder, moderater und massiver Splenomegalie

Welche Symptome gibt es bei einer Splenomegalie?

Die Vergrößerung der Milz kann zu einer Überfunktion des Organs führen. In der Folge baut die Milz die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) bzw. die Blutplättchen zu stark ab. Je nachdem, welche Blutzellen betroffen sind, kommt es zur Anämie, Blutungsneigung oder Anfälligkeit für Infektionen.

Patienten mit einer Splenomegalie entwickeln häufig typische Symptome. Hierzu gehören:

  • Übelkeit, Völlegefühl
  • Bauchschmerzen durch den Druck des vergrößerten Organs
  • Blutarmut, Blässe
  • Müdigkeit und allgemeine Schwäche

Abtasten und Ultraschall helfen bei der Diagnose

Einen Hinweis auf eine vergrößerte Milz erhält der Arzt häufig schon, wenn er im Rahmen einer körperlichen Untersuchung den Oberbauch des Patienten abtastet. Die genaue Größe des Organs kann er dann mit Hilfe einer Ultraschalluntersuchung bestimmen. Diese Untersuchung ist schmerzlos und verwendet auch keine schädliche Strahlung.

Welche Medikamente können helfen?

In der frühen Phase der Myelofibrose, wenn zu viele Blutzellen produziert werden, erhalten Betroffene Medikamente, die die Neubildung von Blutzellen hemmen. Diese Arzneimittel können auch dazu führen, dass sich eine bereits vergrößerte Milz wieder verkleinert. Hierzu gehören:

  • Hydroxycarbamid (Hydroxyurea): ein Zytostatikum, das heißt eine Substanz, die das Zellwachstum hemmt.
  • Alpha-Interferon: ein Eiweiß (Protein), das das menschliche Immunsystem anregt.
  • Januskinase-Inhibitoren (JAK-Inhibitoren): Sie hemmen die Aktivität bestimmter Enzyme (Januskinasen), die das Zellwachstum steuern.

Wann ist eine Operation sinnvoll?

In der späten Phase der Myelofibrose ist die Milz meist stark vergrößert. Dadurch kann sie auf andere Organe wie Magen oder Darm drücken und so Schmerzen und Verdauungsstörungen verursachen. Wenn die Beschwerden stark sind und die Behandlung mit Medikamenten nicht ausreicht, ist unter Umständen die operative Entfernung (Splenektomie) oder die Bestrahlung der Milz sinnvoll.

Welche Folgen hat eine Operation?

Die Milz ist kein lebenswichtiges Organ und kann deshalb vollständig entfernt werden. Dabei können jedoch Komplikationen auftreten, wie Nachblutungen und Infektionen. Außerdem steigt nach der Milzentfernung häufig die Anzahl der Blutplättchen im Blut an, weil sie normalerweise von der Milz gespeichert werden.

Da die Milz zudem selbst am Abbau von Blutgerinnseln beteiligt ist, erhöht sich nach einer Entfernung der Milz das Risiko für eine Thrombose. Patienten, bei denen die Milz entfernt wird, sollten sich gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae Typ b und Meningokokken impfen lassen, da sie ein erhöhtes Risiko haben, dass bei Infektionen mit diesen Bakterien die Krankheit schwer verläuft.

Als Alternative zur Entfernung der Milz ist eine Bestrahlung der Milz möglich. Dadurch wird das Milzgewebe zerstört und die Milz verkleinert. Der Bestrahlungserfolg hält jedoch meist nur einige Monate an, danach wächst die Milz wieder nach. Oft sind deshalb wiederholte Bestrahlungen erforderlich.

Stand: 2017

Quellen:

  1. mpn-netzwerk e.V., http://www.mpn-netzwerk.de/primaere-myelofibrose.html (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  2. mpn-netzwerk e.V. Primäre Myelofibrose (PMF) – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Stand: 2011, http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PMF_Broschuere_.pdf (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  3. Novartis Pharma GmbH. Broschüre für Patienten mit Myelofibrose und deren Angehörige: Schritt für Schritt. Leben mit Myelofibrose.
  4. MedizInfo, http://www.medizinfo.de/immunsystem/abwehr/milz.htm (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  5. DocCheck Flexikon. Milz, http://flexikon.doccheck.com/de/Milz (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  6. DocCheck Flexikon. Splenomegalie, http://flexikon.doccheck.com/de/Splenomegalie (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  7. DocCheck Flexikon. Hypersplenismus, http://flexikon.doccheck.com/de/Hypersplenismus (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  8. Symptomat.de, http://symptomat.de/Splenomegalie#Typische_Symptome_und_Anzeichen_Splenomegalie (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  9. Robert Koch Institut, http://www.rki.de/SharedDocs/FAQ/Impfen/AllgFr_ImpfGesundheitsschaden/FAQ01.html;jsessionid=0A26FEA42012FA276941993241A8382F.2_cid372?nn=2375548 (zuletzt besucht am 10.03.2017)
  10. Grieshammer M. et al. Onkopedia, DGHO Leitlinien „Primäre Myelofibrose (PMF)“, https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@view/html/index.html (zuletzt besucht am 10.03.2017)
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