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Myelofibrose-Betroffene werden je nach Alter, Blutwerten, Symptomen und anderen Parametern in verschiedene Risikogruppen eingeteilt. Dazu gibt es je nach Stadium und Art der Erkrankung (primäre oder sekundäre Myelofibrose) verschiedene Risiko-Scores, die zur Berechnung des individuellen Risikos herangezogen werden. Es existieren vier Gruppen: Niedrigrisiko, Intermediärrisiko 1, Intermediärrisiko 2 und Hochrisiko. Mehr über diese Gruppen erfahren Sie unter „Die vier Risikogruppen bei der Myelofibrose“ .

 

Ein Mann stützt seinen Kopf auf die linke Hand und lächelt.
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Je nach individuellem Risiko-Score und der Ausprägung Ihrer Erkrankung werden gezielte Maßnahmen ergriffen. Es geht gemäß individuellem Bedarf darum,

  • eine Erkrankung, die beschwerdefrei verläuft, zu überwachen („Watch and Wait“),
  • bei Auftreten von Symptomen oder Milzvergrößerung medikamentös zu interagieren,
  • bei spezifischen Problemen spezifisch zu behandeln,
  • bei hohem Risiko und ungünstiger Prognose eine kurative (heilende) Behandlung mit einer Stammzelltransplantation in Betracht zu ziehen.

Gehören Sie zur Niedrigrisikogruppe oder zur Gruppe mit Intermediärrisiko 1, kommt es darauf an, ob Sie krankheitsbedingte Symptome haben und ob die Milz vergrößert ist. Aufgrund der meist relativ guten Prognose kann bei Betroffenen ohne Beschwerden und mit normaler Milzgröße in den meisten Fällen eine „Watch and Wait“-Strategie verfolgt werden. Die drei englischen Wörter bedeuten übersetzt beobachten und abwarten: Die Myelofibrose muss nicht behandelt werden, sollte jedoch regelmäßig ärztlich kontrolliert werden.

Falls Sie zur Gruppe mit niedrigem Risiko oder Intermediärrisiko 1 gehören, aber typische Symptome wie Fatigue verspüren oder die Milz bei Ihnen vergrößert ist, sollten diese Beschwerden behandelt werden. Dazu werden unter anderem sogenannte Januskinasehemmer eingesetzt.

Grafik, die die Therapiemöglichkeiten bei Niedrigrisiko und Intermediärrisiko 1 darstellt: Je nachdem, ob Beschwerden oder eine Milzvergrößerung (Splenomegalie) vorliegt, wird eine „Watch and Wait“-Strategie verfolgt oder eine Behandlung mit Januskinasehemmern (JAK-Inhibitoren) durchgeführt. Alternativ steht die sogenannte problemorientierte Therapie zur Verfügung oder eine Behandlung im Rahmen einer Studie.
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Januskinasehemmer bei Myelofibrose

JAK-Hemmer oder auch Tyrosinkinaseinhibitoren sind Medikamente, die gezielt Signale in Zellen hemmen. Sie blockieren bestimmte Eiweißstoffe (die Januskinasen), die eine wichtige Signalfunktion in der Zelle haben. Diese Eiweiße hemmen in den Zellen gezielt eine Signalübertragung (= zielgerichtete Therapie), die an der unkontrollierten Zellvermehrung bei der Myelofibrose beteiligt ist.

Die meisten Betroffenen sprechen innerhalb der ersten zwölf Behandlungswochen auf diese Behandlung an. Der Januskinasehemmer soll Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Knochenschmerzen und Gewichtsverlust lindern, das Blutbild kontrollieren und außerdem eine Verkleinerung der Milz bewirken.

Wirkweise der JAK-Hemmer in der Zelle

Januskinasen (JAK) sind Eiweiße, die im Körper biochemische Prozesse steuern. Bei der Myelofibrose ist häufig eine Überaktivierung der Januskinasen 1 (JAK1) und 2 (JAK2) festzustellen.

So funktionieren die JAK1/2-Schalter

Grafik eines Schalters mit der Beschriftung „JAK“. Der Schalter wechselt zwischen „aus“ und „ein“ und führt zu einer normalen Produktion von Blutzellen.
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Grafik eines Schalters mit der Beschriftung „JAK“. Der Schalter ist immer auf „ein“ und führt zu einer Überproduktion von Blutzellen.
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Sollte es zu bestimmten Problemen im Rahmen der Myelofibrose kommen, wird ergänzend zur „Watch and Wait“-Strategie und zur gezielten Therapie eine sogenannte problemorientierte Behandlung durchgeführt. Die Probleme, die bei einer Myelofibrose auftreten können, sind beispielsweise:

  • Zu viele weiße Blutkörperchen (Leukozyten) oder Blutplättchen (Thrombozyten). Dieses Phänomen wird als Hyperproliferation bezeichnet.
  • Milzvergrößerung (Splenomegalie)
  • Blutarmut (Anämie)
  • Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie)
Ein älterer Mann lehnt an einer Mauer und lächelt.
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Erhöhte Blutzellzahl

Wenn bei Ihnen eine Erhöhung der Blutzellzahl festgestellt wird, gibt es Medikamente, die die Zellteilung hemmen. Sie hemmen den Anstieg der Blutplättchen (Thrombozyten) und der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und verringern das Risiko eines Blutgerinnsels, also einer Thrombose.

Milzvergrößerung

Eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) kann Schmerzen im oberen Bauchbereich hervorrufen und auf andere Organe wie Magen und Darm drücken. Betroffene verspüren schnell ein Völlegefühl beim Essen.

Grafik eines Menschen. Gelb hervorgehoben sind einige der inneren Organe, markiert ist die gesunde Milz.
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Grafik eines Menschen. Herz, Leber, Magen und Milz sind gelb dargestellt. Die vergrößerte „Riesenmilz“ ist gekennzeichnet.
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Zur Behandlung der Milzvergrößerung werden JAK-Hemmer eingesetzt. Nur wenn diese Behandlung nicht oder nicht genügend greift oder Probleme entstehen, kann eine Bestrahlung oder die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) in Erwägung gezogen werden.

  • Die Splenektomie kann zu einer Besserung des Allgemeinbefindens und der Beschwerden durch die große Milz beitragen. Eine Entfernung der Milz bringt jedoch auch Risiken mit sich wie Nachblutungen, Infektionen und die Entstehung von Thrombosen, da die Milz am Abbau kleinerer Blutgerinnsel beteiligt ist.
  • Die Milzbestrahlung kann die Milz etwas verkleinern, da das Milzgewebe zerstört wird. Das Gewebe wächst jedoch nach einiger Zeit wieder nach. Weitere Bestrahlungen in bestimmten Abständen sollen dem entgegenwirken.

Blutarmut behandeln

Hämoglobin (roter Blutfarbstoff) ist ein wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen und für den Transport von Sauerstoff zuständig. Im Verlauf der Myelofibrose werden immer weniger rote Blutzellen (Erythrozyten) produziert, wodurch weniger Hämoglobin zur Verfügung steht. Einen Erythrozyten- und Hämoglobinmangel nennt man Blutarmut (Anämie). Um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu stabilisieren oder ihre Bildung zu fördern, gibt es folgende vier Behandlungsmöglichkeiten.

  • Bluttransfusionen: Um die Zahl der roten Blutkörperchen stabil zu halten, können regelmäßige Bluttransfusionen notwendig werden. Bei einer Bluttransfusion werden dem Körper die fehlenden roten Blutkörperchen über eine Vene zugeführt.
  • Erythropoetin: Dieses Hormon regt die Bildung der roten Blutkörperchen im Knochenmark an. Nach bis zu drei Monaten kann mit der Wirkung gerechnet werden.
  • Glukokortikoide (beispielsweise Kortison): Der Einsatz von Glukokortikoiden kann in einigen Fällen eine Blutarmut verbessern.
  • Androgene: Männliche Sexualhormone (Androgene) können zu einer verbesserten Bildung von roten Blutkörperchen führen. Allerdings ist der Einsatz off-label. Das heißt, die Medikamente sind nicht für die Behandlung einer Blutarmut zugelassen.
Eine ältere Frau blickt lächelnd aus dem Autofenster.
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Blutplättchenmangel (Thrombozytopenie) behandeln

Um die Zahl der Blutplättchen wieder ansteigen zu lassen, können Betroffene verschiedene Medikamente erhalten, die auch nicht speziell für die Myelofibrose zugelassen sind. Ihr Behandlungsteam informiert Sie zu den verschiedenen Möglichkeiten.

Bei der Hochrisikogruppe und der Gruppe mit Intermediärrisiko 2 zielt die Therapie darauf ab, die Myelofibrose zu heilen. Die bislang einzige Behandlung, die das bei der Myelofibrose kann, ist die allogene Stammzelltransplantation. Allogen bedeutet, dass das transplantierte Gewebe von einer Spenderin oder einem Spender stammt. Die Risiken der Behandlung erfordern jedoch eine sorgfältige Abwägung mit den Risiken der Erkrankung, dem Allgemeinbefinden und dem Alter der Betroffenen.

Ein älterer Mann liest zwei Kindern auf dem Sofa aus einem Buch vor.
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Der Ablauf einer Stammzelltransplantation

Die allogene Stammzelltransplantation ist eine tiefgreifende therapeutische Maßnahme, bei der die körpereigenen kranken Blutstammzellen durch gesunde Zellen  einer Spenderin oder eines Spenders ersetzt werden. Damit die transplantierten Spenderzellen von der Immunabwehr nicht gleich abgestoßen werden, ist eine sogenannte Konditionierung notwendig. Diese Behandlung erfolgt heutzutage meist dosisreduziert als Chemotherapie oder Bestrahlung oder als Kombination aus beidem. Dadurch wird nicht das gesamte blutbildende System samt Immunzellen zerstört, sondern „heruntergefahren“. Im Anschluss werden dann die Spenderzellen mittels einer Infusion übertragen und nehmen in der Regel nach einigen Wochen ihre Funktion auf.

Die Risiken einer Stammzelltransplantation

Nach der Transplantation dauert es eine gewisse Zeit, bis die übertragenen Immunzellen ihre Schutzaufgabe erfüllen können. Die Infektionsgefahr ist deshalb in den ersten Wochen sehr hoch. Ein zweiter Risikofaktor ist die sogenannte Spender-gegen-Empfänger-Reaktion (auch Graft-versus-Host Erkrankung): Immunzellen der Spenderin oder des Spenders erkennen Gewebe der Empfängerin oder des Empfängers der Transplantation als fremd, greifen es an und schädigen es. Um diese Reaktion möglichst unter Kontrolle zu behalten, muss nach der Transplantation ein Medikament genommen werden, das die Aktivität der Immunzellen ausreichend, aber nicht zu stark unterdrückt.

Ein älterer Mann lächelt und hält zwei Handeln in den Händen.
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Der Krankheitsverlauf bei der Myelofibrose kann individuell sehr unterschiedlich sein. Das hängt auch vom Stadium der Myelofibrose ab, in dem Sie sich befinden. Das Therapieziel soll individuell auf Ihre Situation abgestimmt und angepasst werden. So kann zum Beispiel bei Belastung durch Symptome wie Fatigue in einer späteren Phase die Lebensqualität spürbar sinken. Da die Lebensqualität ein wichtiges Ziel ist, sollten Sie mögliche Veränderungen in Ihrem Befinden frühzeitig erkennen und benennen. Dabei hilft Ihnen der MPN10 Symptomerfassungsbogen. Mit diesem Bogen können Sie den Schweregrad typischer Symptome der Myelofibrose wöchentlich bewerten und für Ihr Behandlungsteam dokumentieren.

Mehr über die Bedeutung von Kontrolluntersuchungen erfahren Sie unter „Warum sind Kontrollen so wichtig?“.

 

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Quellen:

  1. Onkopedia Leitlinie Primäre Myelofibrose. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 09.10.2023)