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Der folgende Überblick soll Ihnen helfen, Sie interessante, auf der Website verteilte Kurz-Infos schnell und gezielt auszuwählen bzw. wiederzufinden.

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Die normale Blutbildung

Stammzellen sind Körperzellen, die in verschiedene Zelltypen oder Gewebe ausreifen können: Im Knochenmark entwickelt sich eine gesunde Stammzelle über verschiedene Vorstufen zu funktionsfähigen Blutzellen, zum Beispiel zu

  • roten Blutkörperchen (Erythrozyten)
  • weißen Blutkörperchen (Leukozyten)
  • Blutplättchen (Thrombozyten)

Diese Blutbildung bezeichnet man als Hämatopoese.

Im Knochenmark haben wir normalerweise Blutzellen verschiedener Reifungsstufen, die in Bindegewebe eingelagert sind. Auch ein gesundes Knochenmark enthält demnach sowohl Blutzellen als auch Bindegewebe. Bei der Myelofibrose ist die Bildung von Bindegewebe im Knochenmark jedoch deutlich gesteigert.

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Kennzeichen MPN: die Überproduktion von Blutzellen

Die Primäre Myelofibrose (PMF), die ohne direkte Vorläufererkrankung auftritt, zählt   zusammen mit der Polycythaemia vera (PV) und der Essentiellen Thrombozythämie (ET) zu den sogenannten Myeloproliferativen Neoplasien, kurz MPN. Bei all diesen Erkrankungen ist das gemeinsame Kennzeichen die Überproduktion von Blutzellen:

  • Bei der Myelofibrose (MF) ist vor allem die Anzahl der Blutplättchen und der weißen Blutkörperchen erhöht
  • Die Polycythaemia vera (PV) betrifft besonders die roten Blutkörperchen
  • Die Chronische myeloische Leukämie (CML) betrifft vor allem die weißen Blutkörperchen
  • Bei der Essentiellen Thrombozythämie (ET) kommt es zu einer übermäßigen Vermehrung der Blutplättchen

Die Polycythaemia vera und die Essentielle Thrombozythämie können übrigens als Vorläufer- Erkrankungen der Myelofibrose auftreten. Diese Form heißt dann sekundäre Myelofibrose und unterscheidet sich bei der Zahl der Erkrankungen und beim Risiko-Score von der primären Myelofibrose.

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Veränderungen im Knochenmark bei Myelofibrose

Bei der Myelofibrose handelt es sich um eine bösartige Erkrankung, die zu einer zunehmenden Verfaserung des Knochenmarks führt und die Blutbildung stark beeinträchtigt.

Leben mit MF Infografik Blutbildung
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  1. Blutbildendes Knochenmark findet sich beim gesunden Erwachsenen vor allem in den langen Röhrenknochen, den Rippen und den platten Knochen wie Becken oder Schulterblatt.
  2. Im Knochenmark befinden sich Stammzellen, die sich über mehrere Stufen zu den unterschiedlichen Blutzellen entwickeln können.
  3. Bei der Myelofibrose führt eine krankhafte Vermehrung einzelner Stammzellen dazu, dass zunächst zu viele Blutzellen gebildet werden (frühe Phase). Diese Blutzellen setzen Wachstumsfaktoren frei, die Zellen im Knochenmark zur Faserbildung anregen.

Normales Knochenmark eines gesunden Erwachsenen

Das Knochenmark besteht aus einer besonderen Form des Bindegewebes, in das die Stammzellen und Blutzellen eingebettet sind. Dieses Bindegewebe wird von den sogenannten Retikulumzellen (Fibroblasten) gebildet.

Knochenmark bei Myelofibrose (späte Phase)

Bei der Myelofibrose werden die Retikulumzellen (Fibroblasten) des Knochenmarks durch Wachstumsfaktoren stimuliert, die von roten Blutkörperchen und Blutplättchen gebildet werden. Dies führt dazu, dass mehr Bindegewebe gebildet wird. Das Knochenmark „verfasert“ zunehmend. Es werden immer weniger reife und funktionsfähige Blutzellen gebildet.

 

 

Infografik Blutbildung 02
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Die zwei Phasen der Myelofibrose

Die MF ist eine seltene Erkrankung, bei der das Knochenmark verfasert (Fibrosierung). Das bedeutet, dass das blutbildende Knochenmark mit der Zeit immer stärker von Bindegewebe ersetzt wird. Doch die fortschreitende, bösartige Erkrankung äußert sich nicht bei allen Patienten gleich. Das Symptombild hängt im Wesentlichen von der Krankheitsphase ab:

Frühe Phase: Zu Beginn der Erkrankung vermehren sich im Knochenmark aufgrund eines Fehlers in einer Stammzelle die Blutzellen übermäßig. Je nach Art der Blutzelle bezeichnet man diese Vermehrung als

  • Thrombozytose: Erhöhte Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten)
  • Leukozytose: Erhöhte Anzahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten)

Späte Phase: Im weiteren Verlauf wird das blutbildende System immer stärker von Bindegewebe gestört. In der Folge werden im Knochenmark zu wenige Blutzellen gebildet – sowohl Blutplättchen als auch weiße und rote Blutkörperchen.

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Knochenmarkpunktion: Entnahme von Zell- und Gewebeproben

Für die Entnahme sticht der Arzt zunächst mit einer Punktionsnadel in den Knochen. Das Knochenmark lässt sich normalerweise mittels Aspiration gewinnen: Dazu saugt der Arzt mit einer Spritze flüssiges Knochenmark aus der Punktionsnadel an. Darüber hinaus führt der Arzt eine Stanzbiopsie durch. Hierbei sticht er mit der Punktionsnadel einen kleinen Gewebezylinder aus dem Knochenmark heraus.

Wenn eine fortgeschrittene Verfaserung vorliegt, kann es vorkommen, dass sich bei der Aspiration kein flüssiges Knochenmark ansaugen lässt. Dieses Phänomen nennt man „trockenes Mark“ oder „Punctio sicca“. In diesem Fall erfolgt die Diagnosestellung allein anhand des Gewebezylinders.

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Wie kommt es zur Thrombozytopenie?

Blutzellen haben eine begrenzte Lebensdauer und müssen regelmäßig erneuert werden. Sie werden im Knochenmark von den Stammzellen produziert und ins Blut abgegeben, sobald sie reif sind. Da das Knochenmark im Verlauf der Myelofibrose zunehmend durch Bindegewebe ersetzt wird, kann es diese Aufgabe nicht mehr ausreichend erfüllen. Das Knochenmark  verödet und bildet immer weniger Blutzellen. Dadurch sinkt auch die Zahl der Blutplättchen,  der sogenannten Thrombozyten, und es entsteht schließlich eine Thrombozytopenie.

Da das Knochenmark im Verlauf der Myelofibrose immer schlechter arbeitet, wird die Blutbildung zunehmend von der Milz übernommen. Dies hat zur Folge, dass sich das Organ vergrößert. Aber auch der Abbau von Blutzellen erfolgt zum Teil in der Milz. Eine Vergrößerung der Milz kann auch dazu führen, dass vermehrt Blutzellen abgebaut werden. Dadurch wird die Anzahl der Blutplättchen weiter reduziert.

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Milz und Blutbildung

Unsere Milz hat verschiedene Aufgaben: Sie kann überalterte Blutzellen erkennen und abbauen. Sie speichert Blutplättchen (Thrombozyten), die für die Blutgerinnung von großer Bedeutung sind, und setzt sie bei Bedarf frei. Außerdem produziert bzw. speichert die Milz Zellen, die bei der Immunabwehr eine wichtige Rolle spielen.

Bis etwa zum sechsten Lebensjahr sind Milz und Leber beim gesunden Menschen an der Blutbildung beteiligt. Deshalb können beide Organe im Bedarfsfall diese Aufgabe zu einem späteren Zeitpunkt auch wieder übernehmen. Dafür wird vermehrt organtypisches Gewebe gebildet.

Infolge einer Myelofibrose kann das Organ im Krankheitsverlauf stark anwachsen. Eine solche Milzvergrößerung wird als Splenomegalie bezeichnet (griech. splen: Milz; griech. mega: groß).

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Wirkt gezielt in der Zelle: der Januskinasehemmer (JAK-Hemmer)

Januskinasen (JAK) sind Eiweißbausteine (Enzyme), die im Körper biochemische Prozesse steuern. Bei der Myelofibrose ist häufig eine Überaktivierung der Januskinasen 1 (JAK1) und 2 (JAK2)  festzustellen.

Besonders das JAK2-Enzym spielt eine wichtige Rolle in den Stammzellen: Normalerweise schaltet es die Vermehrung der blutbildenden Zellen an oder aus. Doch durch eine Veränderung des JAK2-Enzyms steht dieser fehlerhafte Schalter ständig auf „ein“. Die Folge ist eine unkontrollierte Überproduktion von Blutkörperchen.

JAK-Hemmer können die Überaktivität der Januskinasen 1 und 2 unterdrücken.

So funktionieren die JAK1/2-Schalter

Leben mit MF Infografik Normale JAK-Funktion
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Leben mit MF Infografik JAK Überaktivierung
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Die Therapie von Blutarmut

Um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu stabilisieren oder ihre Bildung zu fördern, gibt es folgende vier Behandlungsmöglichkeiten.

  • Bluttransfusionen

Um bei einer Blutarmut die Zahl der roten Blutkörperchen stabil zu halten, können regelmäßige Bluttransfusionen (Gabe von Blut über die Armvene) notwendig werden. Transfusionen kommen jedoch nur zum Einsatz, wenn der Hämoglobinwert (Hämoglobin = roter Blutfarbstoff) im Blut unter einen bestimmten Wert fällt. Bei einer Bluttransfusion werden dem Körper die fehlenden roten Blutkörperchen zugeführt. Fallen die Werte der Blutplättchen unter einen kritischen Wert, können Transfusionen mit Thrombozytenkonzentraten gegeben werden.

  • Erythropoetin

Dieses Hormon regt die Bildung der roten Blutkörperchen im Knochenmark an. Man kann jedoch frühestens nach zwei Monaten mit der Wirkung rechnen. Unter Erythropoetin besteht allerdings die Gefahr, dass die Milzgröße zunimmt.

  • Kortikosteroide (z. B. Kortison)

Der Einsatz von Kortikosteroiden kann in einigen Fällen eine Blutarmut verbessern. Die meisten Patienten sprechen jedoch nur vorübergehend auf die Therapie an.

  • Androgene

die männlichen Sexualhormone (Androgene) können zu einer Verbesserung der Bildung von roten Blutkörperchen führen. Es kann aber teilweise zu starken Nebenwirkungen, wie z. B. Leberschädigungen, kommen. Vor allem bei Frauen können Androgene unangenehme Nebenwirkungen hervorrufen (verstärkte Körperbehaarung, zunehmendes  Muskelwachstum).

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Fünf wichtige Fragen zum Thema Sport

Sollte ich mich bei einer Erkrankung wie der MF nicht eher schonen?

Nein. Erkrankung und Therapie belasten den Körper, was dazu führt, dass die Inaktivität meistens zunimmt. Die Folge ist eine abnehmende Leistungsfähigkeit und damit eine schwindende Belastbarkeit im Alltag. Wer von Anfang an aktiv bleibt und sich regelmäßig und angemessen bewegt, kann diese Abwärtsspirale vermeiden. Wichtig ist aber, dass Sie sich  nicht überfordern.

Soll ich Bewegung und Sport vorher mit dem Arzt abstimmen?“

Ja. Es ist wichtig, dass Sie vorher mit dem Arzt reden, um Ihre sportlichen Vorerfahrungen und Vorhaben zu besprechen. Zudem ist abzuklären, ob es Gründe gibt, warum Sie keinen Sport machen sollen. Es ist auch sehr empfehlenswert, geschulte Physio- oder Sporttherapeuten aufzusuchen, da diese das Wissen haben, mit Ihnen individuelle Trainingspläne zu erstellen.

„In welchen Bereichen kann ich körperlich aktiv werden?“

Sie können sowohl im Alltag als auch mit einem Sport als Hobby aktiv werden. Beides ist empfehlenswert. Im Alltag kann dies vermehrte Bewegung zu Fuß sein – zum Einkaufen gehen, Treppen steigen oder auch Fahrrad fahren. Im sportlichen Bereich können Sie sich Bewegungsarten suchen, die gezielt ein persönliches Defizit ansprechen – Ausdauer, Kraft, Koordination, Beweglichkeit und Schnelligkeit. Das können Sie mit Ihrem Arzt oder    Therapeuten abstimmen.

Was kann ich denn durch Sport erreichen?

Sport bringt Ihnen Vorteile in drei Bereichen. Körperlich können Sie beispielsweise Ihre Ausdauer, Beweglichkeit, Kraft oder Koordination verbessern, die Schlafqualität erhöhen, den Körperfettanteil reduzieren, die Körpermuskelmasse erhöhen und das Herz-Kreislauf-System verbessern. Was die Psyche betrifft, ist Sport gut für die Stimmung und das Selbstvertrauen. Und im sozialen Bereich hilft Sport der Isolation vorzubeugen: durch neue Kontakte über das Hobby – z. B. in Patientensportgruppen – und neuen Gesprächsstoff.

Wie lange und wie oft kann ich Sport treiben?

Es wird empfohlen, dass man sich pro Woche mindestens 150 Minuten mit einer moderaten Intensität bewegt, oder 75 Minuten mit einer höheren Intensität. Moderat heißt, wenn Sie leicht außer Atem sind. Hohe körperliche Intensität ist, wenn Sie wirklich außer Atem kommen. Generell sollte eine körperliche Aktivität ununterbrochen 10 Minuten dauern. Zusätzlich empfohlen wird zweimal leichtes Krafttraining pro Woche. Zwischen den sportlichen Einheiten sollten ein bis zwei Ruhetage liegen.

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10 gute Empfehlungen für Ihre Ernährung

  • Abwechslungsreich essen – vor allem pflanzliche Kost
  • Gemüse und Obst – bis zu 3 Portionen Gemüse am Tag, auch Hülsenfrüchte und Nüsse
  • Vollkorn bei Brot, Nudeln, Reis und Mehl
  • Tierische Lebensmittel ergänzen die Auswahl – Fisch ein- bis zweimal, Fleisch nicht mehr als 300 – 600 g die Woche
  • Bevorzugen Sie pflanzliche Öle, vermeiden Sie versteckte Fette
  • Sparen Sie Zucker und Salz ein
  • Am besten Wasser trinken – rund 1,5 Liter pro Tag, aber keine zuckergesüßten Getränke
  • Schonende Zubereitung – die Lebensmittel so lange wie nötig und so kurz wie möglich garen
  • Achtsam essen und genießen – nehmen Sie sich Zeit zum Essen
  • Auf das Gewicht achten und in Bewegung bleiben!

Die vollständigen Empfehlungen und viele weitere Informationen zum Thema Ernährung finden Sie auf der Website der Deutschen Gesellschaft für Ernährung (DGE).

DER TIPP

Die Küche der Mittelmeerländer gilt in ihrer Zusammensetzung als beispielhaft gute und ausgewogene Ernährung, da sie viel Gemüse und Fisch enthält und insbesondere hochwertige pflanzliche Öle statt tierischer Fette verwendet.

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Wer Sie bei Ernährungsproblemen beraten kann

Bei einer Krebserkrankung kann es zu einem ungewollten Gewichtsverlust kommen. Wichtig ist es, dass zuerst die Ursachen dafür gefunden werden. Das kann z. B. der durch die Erkrankung beeinflusste Stoffwechsel sein, eine Nebenwirkung der Chemotherapie wie Übelkeit oder Appetitlosigkeit, oder auch an einer psychischen Belastung liegen, die die Lust am Essen beeinträchtigt.

Es geht letzlich darum, eine auf Ihre ganz speziellen Ursachen und Probleme abgestimmte Lösung zu finden. Eine professionelle Ernährungsberatung steht Ihnen dabei hilfreich zur Seite.

Die Kosten werden häufig von der Krankenkasse übernommen, wenn die Ernährungsberater eine staatlich anerkannte Qualifikation besitzen. Eine solche haben z. B.

  • Diplom-Ernährungswissenschaftler
  • Diplom-Ökotrophologen
  • Diätassistenten
  • Ärzte mit gültigem Fortbildungsnachweis für Ernährungsmedizin

HAUT-SELBSTCHECK

Ein Mal pro Monat genau hinschauen

Machen Sie es sich zur Angewohnheit, Ihre Haut einmal im Monat gründlich zu kontrollieren. Gehen Sie dabei folgenden Kurzcheck durch:

  • Habe ich offene Stellen an der Haut?
  • Gibt es z. B. an den Unterschenkeln trockene und schuppende Haut?
  • Ist meine Haut lichtempfindlicher als früher?
  • Gibt es Hautrötungen?
  • Bemerke ich auffällige, sich verändernde Leberflecke bzw. Muttermale?
  • Gibt es andere Veränderungen an Haut oder Haar, die mich beunruhigen?

Auswertung:

Bereits wenn Sie eine Frage mit „Ja“ beantworten, sollten Sie Ihren behandelnden  Hämatologen möglichst bald darauf ansprechen. Eventuell wird er Sie an einen Dermatologen überweisen.

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Gesprächsthemen für die Arzt-Kommunikation

Jeder Patient hat andere Kommunikations-Bedürfnisse. Der eine möchte sich nicht zu sehr mit den Erklärungen beschäftigen, der andere hingegen will es sehr genau wissen. Checken Sie deshalb einmal, ob die aktuelle Art der Kommunikation mit Ihrem Arzt Ihrem persönlichen Informationsbedürfnis  entspricht:

Wie umfassend wollen Sie informiert werden?

> Genügen Ihnen allgemeine Informationen zur Erkrankung und Behandlung?

> Wüssten Sie gerne noch mehr über die Wirkweisen Ihrer Medikamente?

> Haben Sie noch andere offene Fragen?

Wie verstehen Sie medizinische Zusammenhänge am besten?

> Genügen Ihnen die Erklärungen des Arztes?

> Brauchen Sie noch etwas zum Nachlesen?

> Soll der Arzt die Zusammenhänge kurz auf einem Blatt skizzieren?

> Soll der Arzt auch Schaubilder einsetzen?

Wie soll bei mehr als einer Therapieoption entschieden werden?

> Wollen Sie die Entscheidung dem Arzt überlassen?

> Möchten Sie an der Entscheidung beteiligt sein?

Was erwarten Sie sich von der aktuellen Therpie? Welches Therapieziel haben Sie?

> Bei der Myelofibrose kann dies auch die Lebensqualität sein, wenn Sie zum Beispiel unter Symptomen wie chronische Müdigkeit oder Juckreiz leiden.

CHECKLISTE

Ihre Checkliste für das Arzt-Gespräch – zur Vorbereitung für Ihren nächsten Termin.

Im turbulenten Alltag vergisst man leicht etwas – auch Wichtiges. Schreiben Sie deshalb vor einem Arzt-Besuch Ihre Fragen auf und nehmen Sie die Liste zum Termin mit. Zuhause können Sie auch in Ruhe über die Formulierung nachdenken.

  • Notieren Sie, was Sie unbedingt zur Sprache bringen möchten: Sind dies Behandlungsmöglichkeiten, Symptome, die Sie beschäftigen, die Risiken der Erkrankung, eine  Rehabilitation?
  • Haben Sie Fragen, die über das Medizinische hinausgehen, wie z. B. zu psychotherapeutischer Unterstützung, zu Selbsthilfegruppen in der Nähe oder zu praktischen Fragen wie einer Haushaltshilfe?
  • Bringen Sie die Fragen in eine für Sie stimmige Reihenfolge. Das bedeutet: Setzen Sie die wichtigsten Fragen, die Sie auf jeden Fall in diesem Gespräch klären müssen, an den  Anfang. Fragen, die für Sie weniger wichtig sind, kommen danach.
  • Nehmen Sie vorhandene Unterlagen bei Bedarf als Kopie mit: Besonders für das erste Gespräch mit einem neuen Arzt können bisherige Befunde, Untersuchungsergebnisse und Informationen über frühere Erkrankungen erforderlich sein.

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Zurück ins Arbeitsleben: verschiedene Wege

Bei einer Wiedereingliederung nach längerer Arbeitsunfähigkeit gibt es verschiedene denkbare Wege:

Wenn Sie bei einer Rückkehr ins Berufsleben nicht mehr so belastbar sind, gibt es die Möglichkeit des Betrieblichen Eingliederungsmanagements (BEM). Die Voraussetzung ist eine vorangegangene Arbeitsunfähigkeit von mindestens 6 Wochen (alle Krankheitstage der letzten  12 Monate). Es gibt verschiedene BEM-Maßnahmen wie Reha, Anpassung des Arbeitsplatzes, Umschulung oder stufenweise Rückkehr.

Um die Belastung zu reduzieren, ist auch eine Teilzeittätigkeit denkbar. Der Anspruch auf Teilzeit setzt voraus, dass Sie länger als sechs Monate für den jetzigen Arbeitgeber gearbeitet haben. Auch muss der Betrieb eine gewisse Größe haben (mindestens 15 Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter). Es dürfen keine Gründe gegen die Teilzeit sprechen.

Eine Umschulung ist eine weitere Möglichkeit, um wieder arbeiten gehen zu können. Voraussetzung ist, dass Sie nicht mehr im erlernten Beruf arbeiten können und innerhalb des Betriebs nicht anderweitig beschäftigt werden können.

 

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Coping – die persönliche Bewältigungs-Strategie

Coping (engl. to cope = mit etwas fertig werden) ist ein bewusster Prozess mit dem Ziel, eine bestehende oder zu erwartende belastende (Lebens-)Situation zu bewältigen. Coping  umfasst alle Anstrengungen, die Ihr Angehöriger während des gesamten Krankheitsverlaufs unternimmt, um die Krankheit und ihre Folgen zu meistern.

Patienten können ihr Coping aktiv mit einer kämpferischen Grundeinstellung gestalten. Dies kann z. B. so aussehen, dass sie

  • von sich aus nach Informationen und sozialer Unterstützung suchen,
  • sich durch verschiedene Aktivitäten bewusst dagegen schützen, ständig über ihre Krankheit nachzudenken.

Wenn Ihr Angehöriger auf diese Weise aktiv mit seiner Krankheit umgeht, kann er seine Lebensqualität günstig beeinflussen.

Es gibt auch Patienten, die sich bewusst passiv verhalten („passives Coping“). Sie ziehen sich z. B. aus der Gemeinschaft zurück oder nehmen eine ängstliche oder fatalistische Grundhaltung ein. Diese Form des Copings wird sich eher ungünstig auf das seelische Befinden und damit auch die Lebensqualität auswirken.